Респіброн табл. №30 (Брашетини)

Склад: 1 флакон містить Діючі речовини Фактор коагуляції крові людини VIII 500 MO або 1 000 MO (активність фактора VIII за Міжнародним стандартом ВООЗ для концентратів фактора VIII) Специфічна активність приблизно 80 MO/мг білка у готовому препараті Допоміжні речовини Натрію хлорид 66.0 мг Кальцію хлорид 1.47 мг Гліцин 90.0 мг Натрію цитрат 29.4 мг Розчинник Вода для ін'єкцій 10 мл Форма випуску: Ліофілізат для розчину для інфузій по 500 MO або 1 000 MO у флаконі №1 у комплекті з розчинником (вода для ін'єкцій) по 10 мл у флаконі №1 та набором для розчинення і введення Код за АТС: В02В D02 Імунологічні і біологічні властивості: Комплекс факторів VIII і Віллебранда складається з двох молекул з різними фізіологічними функціями. Активований фактор VIII діє як кофактор для активованого фактору IX, який прискорює перетворення фактора X в активну форму. Активований фактор X перетворює протромбін у тромбін, який, у свою чергу, перетворює фібриноген у фібрин, і утворює тромб. Зниження рівня фактора VIII приводить до розвитку гемофілії А. Замісна терапія підвищує рівень фактора VIII у плазмі крові, що тимчасово коригує дефіцит фактора у плазмі крові і перешкоджає кровотечі. Фактор Віллебранда стабілізує молекулу фактора VIII, сприяє адгезії тромбоцитів, приймає участь в агрегації тромбоцитів і є необхідним при проведенні замісної терапії пацієнтів з хворобою Віллебранда. Фактор VIII, отриманий з плазми людини, є звичайною складовою плазми крові людини і діє як ендогенний фактор. Визначення токсичності однократного введення препарату - неможливе, в той час як більш високі дози приводять до передозування. Визначення токсичності повторних доз у тварин у дослідженні на токсичність - неможливе, у зв'язку з появою антитіл до чужорідного білку. Клінічні дослідження підтвердили відсутність онкогенного і мутагенного ефектів фактора VIII, отриманого з плазми людини. Після введення препарату активність фактора VIII у плазмі крові досягає 80 - 120 % необхідного (розрахункого) рівня активності фактора VIII. Активність фактора VIII знижується по двофазній експоненціальній кривій. На першій фазі, розподіл між судинним руслом і тканинами відбувається з періодом напіввиведення з плазми 3-6 годин; приблизно 2/3 - 3/4 фактора VIII залишається у кров'яному руслі. У другій повільній фазі період напіввиведення варіює від 8 до 20 годин (у середньому 12 годин), що відображає природний біологічний період напіввиведення. Показання для застосування: Лікування і профілактика кровотеч у пацієнтів з гемофілією А (вроджена недостатність фактора VIII). Лікування кровотеч у пацієнтів із набутою недостатністю фактора VIII. Лікування хворих на гемофілію А з антитілами до фактора VIII. Спосіб застосування і дози: Лікування необхідно проводити під суворим контролем лікаря з досвідом терапії гемофілії. Доза і тривалість замісної терапії залежать від ступеню дефіциту фактора VIII, локалізації і інтенсивності кровотеч та тяжкості клінічного стану хворого. Розрахунок дози фактора VIII базується на даних, які отримані емпіричним шляхом: 1 МО фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує активність фактора VIII у плазмі пацієнта на 1,5 - 2%. Враховуючи початкову активність фактора VIII у плазмі хворого, необхідна доза розраховується за наступною формулою: Доза Емоклот (МО) = маса тіла (кг) х бажане збільшення активності фактора VIII (%) х 0,5 Важливо: Кількість препарату, що вводиться і частота введення повинні завжди бути орієнтовані на клінічну ефективність у кожному індивідуальному випадку. У нижченаведеній таблиці наведено рівень фактора VIII, необхідний для зупинки кровотеч або профілактики кровотеч при хірургічних втручаннях, а також тривалість підтримання необхідної активності фактора VIII у плазмі крові хворого. Ступінь кровотечі / тип хірургічної процедури Терапевтично необхідний рівень фактора VIII у плазмі крові (%) Частота (години) введення / Тривалість (днів) лікування Кровотеча Ранній гемартроз, кровотеча у м'язах або кровотеча в ротовій порожнині 20-40 Повторювати введення кожні 12-24 години. Щонайменше протягом 1 доби, до припинення кровотечі, за відчуттям болю або загоєння. Більш розповсюджений гемартроз, кровотеча у м'язах або гематома 30-60 Повторювати введення кожні 12-24 години протягом 3-4 діб або більше, доки не пройдуть біль та гострий стан непрацездатності. Кровотеча, що загрожує життю 60-100 Повторювати введення кожні 8-24 години до зникнення загрози життю. Оперативні втручання Незначні, у тому числі видалення зуба 30-60 Кожні 24 години, щонайменше протягом 1 доби, до повного загоєння. Тяжкі оперативні втручання 80-100 (до/після втручання) Повторювати введення кожні 8-24 години до адекватного загоєння рани, потім продовжити терапію протягом, щонайменше, 7 діб, підтримуючи рівень активності фактора IX 30% - 60% (30 МО/дл - 60 МО/дл). У деяких випадках може бути необхідним введення більшої дози препарату за розраховану вище, особливо на початку терапії. Протягом проведення курсу лікування рекомендовано визначати активність фактора VIII для корекції дози препарату і частоти його введення. У випадку обширних хірургічних втручань точний моніторинг замісної терапії, тобто визначення активності фактора VIII у плазмі крові, є вкрай необхідним. Пацієнти можуть мати різну відповідь на введення фактора VIII, що виражається у різних рівнях in vivo вивільнення фактора і періодах його напіввиведення. Для профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А зазвичай рекомендовано вводити 20 - 40 МО фактора VIII на кг маси тіла з інтервалом 2-3 дні. У деяких випадках, як правило для пацієнтів молодшого віку, необхідним може бути зменшення інтервалу чи підвищення дози. Необхідно перевіряти хворих на предмет появи інгібіторів фактора VIII. Якщо очікуваний приріст активності фактора у плазмі не досягається, або кровотеча не контролюється відповідною дозою, необхідно проводити дослідження на наявність інгібіторів активності фактора VIII. Якщо інгібітор присутній у кількості не менше 10 БО (Одиниці Bethesda) у 1 мл, призначення додаткової кількості фактора коагуляції VIII може нейтралізувати інгібітор. Пацієнтам з рівнем інгібітора вище 10 БО або високою імунною відповіддю в анамнезі рекомендовано призначати концентрат протромбінового комплексу. Інструкція з приготування розчину для внутрішньовенного введення. Препарат необхідно розчиняти (відновлювати) безпосередньо перед введенням. Заборонено застосовувати розчин при його помутнінні або при наявності у ньому осаду у вигляді пластівців. Препарат вводиться внутрішньовенно протягом 3-5 хвилин, контролюючи пульс пацієнта. Відновлення препарату Емоклот Зніміть ковпачки з флаконів з ліофілізатом та розчинником, протріть спиртовим тампоном поверхні кришок обох флаконів. Відкрийте упаковку з безголковим пристроєм, не торкаючись внутрішньої частини упаковки. Не виймаючи пристрій з упаковки, переверніть упаковку з пристроєм та проколіть його гострим кінцем кришку флакону з розчинником, видаліть упаковку з пристрою. Залишаючи пристрій під'єднаним, переверніть дном догори флакон з розчинником, щоб флакон був над пристроєм, та другим гострим кінцем пристрою проколіть кришку флакону з ліофілізатом. За рахунок вакууму у флаконі з ліофілізатом розчинник через пристрій перетікатиме до ліофілізату. Обережно перемішайте вміст до повного розчинення ліофілізату. У випадку якщо ліофілізований порошок розчинився не повністю, фільтрація розчину через фільтр пристрою буде утруднена. Процедура розчинення може бути прискорена, якщо попередньо нагріти розчинник на водяній бані (при температурі не вище 37°С). Щоб уникнути утворення піни необхідно повільно переливати розчинник на стінки флакону із ліофілізованим порошком. Тривалість приготування концентрату не повинна перевищувати 3 хвилини. Утворений розчин повинен бути прозорим або ледь опалесціюючим. Опустіть клапан пристрою по направленню до флакону з розчиненим препаратом та зніміть ковпачок з отвору пристрою. Наберіть повітря у шприц, під'єднайте шприц до пристрою та введіть повітря з шприца до флакону з розчиненим препаратом. Переверніть систему таким чином, щоб флакон з розчиненим препаратом був над пристроєм та, повільно відтягуючи поршень, наберіть концентрат у шприц. Поверніть клапан пристрою у його попереднє положення та від'єднайте шприц. Використовуючи стерильний набір для введення з комплекту, повільно введіть розчин внутрішньовенно. Відновлений розчин препарату необхідно використовувати одразу. Вміст флакону необхідно використовувати за одне введення. Розчин, що залишився невикористаним, підлягає знищенню в установленому порядку. Достатні дані щодо застосування препарату ЕМОКЛОТ для дітей молодше 6 років відсутні.